本文阅读简介：

  • 1、豆状核的壳和尾状核合称
  • 2、肝豆状核变性是一种什么病?
  • 3、肝豆状核变性是怎么引发的,能治好吗
  • 4、Wilson氏病(豆核病)是什么病?
  • 5、肝豆状核变性的临床表现

豆状核的壳和尾状核合称

豆状核又分为壳和苍白球。尾状核和壳在种系发生上是纹状体较新的结构，合称新纹状体；苍白球为纹状体最古老的部分，称为旧纹状体。纹状体是锥体外运动系的主要神经结构之一。包括豆状核和尾状核。后者又分为壳和苍白球。

纹状体：纹状体系大脑基底神经节之一。纹状体包括尾状核和豆状核，此2核并不完全分隔，在前端腹侧是相连接的。豆状核又分为壳核和苍白球。纹状体主要的机能是调节肌肉张力、协调各种精细复杂的运动。

豆状核又分为壳核和苍白球。尾状核和壳核在种系发生上是纹状体较新的结构，合称新纹状体；苍白球为纹状体最古老的部分，称为旧纹状体。纹状体是锥体外系的组成部分，它接受大脑皮质(主要是额叶)和丘脑的纤维。

尾状核中部向后行，稍细称尾状核体。尾状核体的后部很细，弯向腹侧，在侧脑室下角的顶上前行。豆状核位于岛叶的深方，分为3部，外侧部称壳，内侧两部称苍白球。屏状核位于岛叶皮质和壳之间。

在前端腹侧是相连接的。豆状核又分为壳核和苍白球。尾状核和壳核在种系发生上是纹状体较新的结构，合称新纹状体。屏状核 屏状核位于壳的外侧并与壳等大的薄片状灰质。与壳之间以外囊相隔，功能不明。

由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成。其中，豆状核可分为苍白球和壳核，豆状核和尾状核称为纹状体，壳核和尾状核称为新纹状体，苍白球称为旧纹状体。

肝豆状核变性是一种什么病?

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。

病情分析：肝豆状核变性又称威尔逊氏病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

“肝豆病”是一个常染色体隐性遗传方式的遗传病。在大多数情况下，如果父母都是“肝豆病”突变基因的携带者（不发病），其子女有25%的机会患有该病；50%的机会是突变基因的携带者；25%的机会是正常人。

肝豆状核变性是怎么引发的,能治好吗

肝豆状核变性是肝脏的铜代谢异常，出现肝功能不全，基本不能达到治好。在早期如果得以及时发现，可以进行保守治疗，提高生活质量，延长生存期，但总体疾病还是在进展，并且后期可能发展很快。

很难治愈。肝豆状核变性又称威尔逊病，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。

肝豆状核变性是一种以儿童和青少年期发病为主的遗传性疾病，由于第13染色体的铜转运P型ATP酶的的基因突变，导致铜代谢障碍，肝和脑组织中有过量的铜沉积。

Wilson氏病(豆核病)是什么病?

1、Wilson病即肝豆状核变性。早自Frerichs（1861）、Westphal（1883）和Strumpel（1898）先后发现一组病例，临床酷似多发性硬化的表现，而尸检却缺乏中枢神经系统特征性的硬化斑，命名为假性硬化症。

2、肝豆状核变性肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

3、肝豆状核变性，是一种遗传性疾病，属常染色体隐性遗传，其主要病因为铜代谢紊乱所致的一种疾病，主要表现为肝硬变，脑基底节区变性。

4、也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。

肝豆状核变性的临床表现

1、当然肝豆状核变性也可能会有其他的表现，比如心脏有心律失常，心肌病和植物神经功能异常；大部分患者有皮肤色素沉着；胰腺受损；指甲弧呈蓝色，含铜量增加；年轻的女性有闭经，男性发育迟缓，乳房发育等表现。

2、肝豆状核变性的症状表现。在临床上，肝豆状核变性表现为神经症状、精神症状、肝脏异常等。神经症状以锥体外系损害为主，患者有异常的肢体动作，表现为舞蹈样动作、肌张力障碍等，伴有异常面容、吞咽困难、震颤、行动迟缓等。

3、一般约5~10岁病发因为肝部内碘离子堆积达超饱和状态，造成亚急性肝衰，即腹型肝豆状核变性。

4、临床表现：神经和精神症状 神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。

5、肝豆状核变性(Wilson病)有什么症状 本病大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。