错构瘤，错构瘤影像学表现

本文阅读简介：

• 1、错构瘤是什么?
• 2、错构瘤是怎么形成的
• 3、错构瘤怎么治疗?
• 4、错构瘤是什么？
• 5、错构瘤的治疗
• 6、错构瘤是什么

错构瘤是什么?

错构瘤是先天性发育异常形成的局灶性组织结构错乱，非真性肿瘤.如脑，肺，肾部位均能发生.

错构瘤虽然是良性,也要手术切除,只有手术后的病理诊断是准确的.它虽然近期不转移,可能会转变为癌性,也在不断的破坏正常的器官组织.身体内有一个多余的不正常的东西,也是一个心理负担.所以有必要手术.

错构瘤是怎么形成的

错构瘤(hamartoma)一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。你对错构瘤有多少了解?下面由我为你详细介绍错构瘤的相关知识。

错构瘤是怎么形成的

从发病机理上经多年来详细深入的研究，并结合现代生物分子学理论，终于 总结 出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”，在患者体内也存在一种脂肪瘤因子，在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态)，正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在外界因素改变时，加上体内的内环境改变，脂肪瘤因子活性进一步增强，使正常的脂肪细胞发生异常增生现象，导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中，形成脏器突出的肿块，称之错构瘤。

致病原因

一、过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。治疗原则是：清热利湿，健肾补脾，软坚散结。

二、工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。

三、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即"错构瘤”，治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。

错构瘤的分类

错构瘤可来自许多组织，常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合，局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。

肺错构瘤：是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。[1]

肾错构瘤：肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为良性肿瘤。这些年以来，发病率有增高趋势，可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

胆管错构瘤：Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes)由于胚胎发育过程中，胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征，特点是多发的、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%，一般无临床症状，偶然被发现，也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝，行肝移植术成功的报道。有文献 报告 ，该病可导致定位不清的腹痛和恶变。

鉴别诊断：包括肝转移瘤和肝小脓肿。腹部MRI如证实病变为囊状、大小均一、信号强度均等、边界清楚，则可排除上述病变。

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脂肪瘤的症状

一般的脂肪瘤，有 经验 的医生，几乎都能做出明确诊断，一般的外科医生也可以做到70%-80%的准确诊断率。

在治疗前，体表肿物一般不需穿刺检查，在皮下相对较深的肿物，可能凭手可能触及不准，可以照B超，B超可以判它的位置、大小，质地，是实质性的还是囊性的，如果照彩超，可直接看到肿物的血液供应情况，血供丰富的，可能是恶性;长在浅表位置的痣或粉瘤，不用做B超,脂肪瘤可以做B超检查。

血管瘤相对较难处理，一般不能轻易手术，瘤内可能有丰富的血管，有的血管瘤没有明确的包膜，有的根部伸进肌肉，手术前一定要判断它的范围，有必要做彩色B超或血管穿刺造影，彩超或血管造影可明确判断它的边界、包膜是否完整，周围大血管和神经等重要组织的关系。

错构瘤怎么治疗?

问题一：错构瘤的治疗 1.肺错构瘤肺错构瘤大多数为良性，恶性仅占0.5%左右，但是文献也有肺错构瘤恶变的报道。由于本部有时难于与周围型肺癌鉴别，因此多主张早期手术。对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者，均应做手术探查。大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少需做全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除，术后均无复发。2.肾错构瘤（1）随访肿瘤 问题二：错构瘤是怎么形成的 一、过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。治疗原则是：清热利湿，健肾补脾，软坚散结。

二、工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。

三、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即错构瘤”，治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。

错构瘤（hamartoma）一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。 错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。

问题三：肾错构瘤的治疗方法，肾错构瘤怎么办，肾错构瘤用药 肿瘤小于4CM可以不需要做手术，但要随访，肿瘤cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，巨大肾错构瘤需要肾全切。

问题四：肾错构瘤能治愈吗 治疗

1.随访

肿瘤 问题五：错构瘤的治疗 1.肺错构瘤肺错构瘤大多数为良性，恶性仅占0.5%左右，但是文献也有肺错构瘤恶变的报道。由于本部有时难于与周围型肺癌鉴别，因此多主张早期手术。对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者，均应做手术探查。大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少需做全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除，术后均无复发。2.肾错构瘤（1）随访肿瘤 问题六：错构瘤是怎么形成的 一、过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。治疗原则是：清热利湿，健肾补脾，软坚散结。

二、工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。

三、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即错构瘤”，治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。

错构瘤（hamartoma）一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。 错构瘤不是真性肿瘤，该瘤生长缓慢，随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即可停止，和机体之间是协调的，极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤（如：肾血管平滑肌脂肪瘤），而不是“正常组织的异常组合”，应被归为间叶源性肿瘤。

问题七：错构瘤也是一种不治之症的病吗 艾滋病，乙肝，热带霍乱（死的相当快），glandular fever（功能性腺热）.........还有好多，一时想不起来了。

问题八：肾错构瘤的治疗方法，肾错构瘤怎么办，肾错构瘤用药 肿瘤小于4CM可以不需要做手术，但要随访，肿瘤cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，巨大肾错构瘤需要肾全切。

问题九：肾错构瘤能治愈吗 治疗

1.随访

肿瘤

错构瘤是什么？

你好，错构瘤是一种实质性占位病变,此病是常染色体显性遗传病,（肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤）,属于脂肪瘤的一种,由厚壁血管,平滑肌和成熟脂肪组织构成,可以单个,多个发病。通常情况下,B超和CT检查对错构瘤有较高的定位及定性诊断率。

错构瘤的治疗

1.肺错构瘤

肺错构瘤大多数为良性，恶性仅占0.5%左右，但是文献也有肺错构瘤恶变的报道。由于本部有时难于与周围型肺癌鉴别，因此多主张早期手术。对中、老年人肺部孤立性病变不能肯定为良性者，均应做手术探查。大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术或肺楔形切除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端肺组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少需做全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除，术后均无复发。

2.肾错构瘤

（1）随访肿瘤4cm可以不治疗，但要密切随访。

（2）栓塞动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。

（3）保留肾单位手术肿瘤5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。

（4）肾切除术巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。

（5）肾移植或血液透析仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。

3.肝错构瘤

手术治疗仍是该病的首选方法。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连，可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化，再生能力强，为进行广泛肝切除提供了条件。

4.下丘脑错构瘤（HH）

（1）药物治疗性早熟HH不是真性肿瘤，生长速度缓慢，病变体积可多年无变化，因此，若仅表现为性早熟单一症状，可使用促性腺激素释放激素类似物来控制。

（2）手术切除下述患者可选择手术治疗：性早熟药物治疗无效者；或虽治疗有效，但用药期间发生共济失调、发作性癫痫等神经系统症状者；或经济上无力承担药物治疗费用者；痴笑性癫痫及其他类型癫痫药物治疗无效者；肿瘤的占位效应造成神经功能障碍者。术式可选择：翼点入路、经胼胝体前穹隆间入路和神经内镜。随着影像学的发展及显微外科技术的提高，下丘脑错构瘤全切率明显增加，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止，激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。

（3）其他治疗方法普通放射治疗对HH无效。γ-刀对伴有痴笑或癫痫大发作的患儿疗效较好且无病死率，致残率低；对性早熟患儿理论上有效，但缺乏相应的临床资料；对以癫痫为主且手术难度较大或者肿瘤未能全切除者可以作为很好的补充。

5.乳腺错构瘤

乳腺错构瘤应积极采取手术切除，待石蜡切片明确诊断，术后一般无复发，预后好。

错构瘤是什么

指导意见：错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。